Caso Clínico #58: derrame pleural izquierdo
Mujer de 45 años.
Antecedentes de enfermedad de von Willebrand (diagnosticada por antecedente familiar, sin manifestaciones clínicas) y asma bronquial (buen control sólo con uso de salbutamol). Controles ginecológicos previos referidos como normales.
Consulta por presentar, de forma abrupta, disnea de esfuerzo a baja clase funcional y dolor torácico en epigastrio irradiado en forma de hemicinturón izquierdo.
Al examen físico de ingreso, se encontraba taquipneica, saturando 92% a aire ambiente, normotensa, FC 110 lpm, afebril. A la auscultación pulmonar presentaba disminución del murmullo vesicular asociado a matidez en campo inferior izquierdo, soplo tubario y egofonía por encima de dicho nivel con matidez percutoria en columna vertebral.
Radiografía de tórax (ver imagen):
Laboratorio de ingreso: Hto 44%, GB 9500, Urea 14 mg/dl, Cr 0,7 mg/dl, Glucemia 93 mg/dl, Bilirrubina 0,4 mg/dl, Amilasa 30 U/L, LDH 363 U/L, Proteínas totales 7,1 g/dl, Albúmina 4 g/dl.
Se decidió la realización de una toracocentesis diagnóstica para estudio etiológico del derrame pleural izquierdo: inmediatamente, llamó la atención el aspecto lechoso del líquido extraído (ver imagen).
Se obtuvieron en total 2600 ml de líquido pleural inicialmente. Al día siguiente, debió repunzarse por reproducción del derrame. Análisis directo microbiológico negativo, con cultivos también negativos. Citometría de flujo negativa.
En cuanto a la evaluación diagnóstica etiológica del quilotórax, la paciente negó cualquier tipo de antecedente traumático o quirúrgico reciente. Se realizó tomografía de cuello, tórax, abdomen y pelvis con doble contraste que no evidenció linfadenopatías aunque se describió una imagen uterina compatible con mioma. El informe de ecografía transvaginal fue compatible con adenomiosis uterina.
Se indicó nutrición parenteral total para evitar la rápida reproducción del quilotórax. Además, se solicitó la colocación de un tubo de avenamiento pleural y sellamiento pleural para tal fin. Durante el procedimiento quirúrgico, se procedió a la biopsia de una masa mediastinal (encontrada durante el abordaje por videotoracoscopía) que resultó clave para el diagnóstico histopatológico.
¿Cuál fue el diagnóstico histopatológico final?
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La LAM es una enfermedad multisistémica infrecuente que afecta a mujeres en edad fértil. Se caracteriza por la proliferación de células anormales similares al músculo liso, lo que lleva a la formación de quistes pulmonares, estructuras quísticas llenas de líquido en los ganglios linfáticos axiales y angiomiolipomas renales.
Hasta dos tercios de las pacientes afectadas pueden presentar quilotórax como complicación, lo cual se explica por la proliferación del músculo liso tanto a nivel de los pulmones, los ganglios linfáticos y el conducto torácico.
En el caso de la paciente descripta, no se encontraron imágenes compatibles con quistes pulmonares (típicas de LAM) sino que la manifestación inicial fue el quilotórax, probablemente por predominio de la afección a nivel del sistema linfático por sobre el parénquima pulmonar.
La fisiopatología del desarrollo de la LAM está vinculada a mutaciones de los genes TSC1 o TSC2, que codifican proteínas involucradas en la vía de señalización del receptor de rapamicina en mamíferos (mTOR). Por tal motivo, los tratamientos farmacológicos propuestos son el sirolimus y el everolimus, inhibidores de mTOR. Estas drogas son eficaces para estabilizar la función pulmonar y reducir el tamaño de los quilotórax, linfangioleiomiomas y angiomiolipomas.
En cuanto al manejo general del quilotórax, más allá de la resolución quirúrgica del derrame (toracocentesis, tubo pleural, pleurodesis, pleurectomía, ligación del conducto torácico, etc), es fundamental el aspecto nutricional. El ayuno y/o la administración oral de triglicéridos de cadena media bajos en grasas resuelve aproximadamente el 50% de los quilotórax congénitos o traumáticos. Los triglicéridos de cadena media se absorben directamente en el sistema portal, sin pasar por el sistema linfático intestinal. Esto reduce el flujo de quilo en el conducto torácico, lo que evita la formación del derrame quiloso. Si la fuga de quilo no se detiene después del uso de triglicéridos de cadena media, entonces se debe considerar la alimentación parenteral total para reducir aún más el flujo de quilo. Se debe monitorizar los electrolitos, el recuento de linfocitos, la albúmina y las proteínas totales, así como el peso corporal.
En cuanto al tratamiento farmacológico del quilotórax, la somatostatina y el octreótide han demostrado ser útiles en el manejo conservador. Estos agentes evitan la producción de quilo intestinal, reduciendo así el volumen que fluye a través del conducto torácico.
