INTRODUCCIÓN
Las neoplasias papilares son tumores raros de la mama,
representando menos del 3 % de las lesiones mamarias sólidas.
Son proliferaciones arborescentes del epitelio ductal con un pedículo fibrovascular.
Se desarrollan en la luz adheridas a las paredes en cualquier parte del sistema ductal,
desde el pezón hasta la unidad lobular-ductal terminal (ULDT) más periférica.
Representan un grupo heterogéneo de proliferaciones epiteliales,
tanto benignas como malignas,
con diferente significación pronóstica.
El espectro abarca desde el papiloma solitario,
pasando por la papilomatosis múltiple y el papiloma atípico,
hasta el carcinoma papilar.
Los papilomas solitarios se encuentran frecuentemente en localización subareolar,
en los conductos principales,
por lo que los pacientes frecuentemente debutan con secreción espontánea en el pezón.
Sin embargo,
los papilomas múltiples,
se localizan más periféricamente,
en la unidad lobular ductal terminal,
por lo que los pacientes no suelen presentar secreción por el pezón.
Estas lesiones papilares suponen la causa más frecuente de telorragia en la mujer,
sobretodo en el caso de las lesiones benignas,
mientras que las malignas suelen manifestarse como tumoración palpable.
Se realiza una revisión iconográfica de los diferentes tumores papilares diagnosticados en nuestro hospital entre el 2008 y 2013 que han tenido confirmación histológica mediante BAG o BAV y su correlación con la AP.
TIPOS DE LESIONES PAPILARES Y SUS HALLAZGOS EN LAS PRUEBAS DE IMAGEN.
Se dividen a su vez en papiloma solitario o central,
papiloma atípico, papilomas múltiples y papilomatosis juvenil.
- Papiloma solitario o central
Nódulo generalmente único que se desarrolla en los grandes ductos subareolares,
generalmente cerca del pezón en el 90-95%.
El tamaño oscila entre 5-20 mm.
Su incidencia es del 2-3 % y se presenta en mujeres perimenopaúsicas.
Las pacientes generalmente refieren secreción espontánea por el pezón que puede ser sanguinolenta,
serosa o de aspecto claro.
Las mujeres con papilomas solitarios tienen riesgo de cáncer de mama incrementado ( riesgo relativo de 1,5-2,0).
Los papilomas centrales son típicamente pequeños y con frecuencia mamográficamente ocultos. Ocasionalmente aparecen como nódulos subareolares bien definidos o dilatación ductal solitaria retroareolar.
Raramente presentan calcificaciones.
En la ecografía, el papiloma se puede objetiva como una masa intraductal en un ducto dilatado,
masa intraquística o como una masa sólida de bordes bien definidos.
En el Doppler color es característico la presencia de un pedículo vascularizado que se ramifica en las arborizaciones de la masa.
El diagnóstico diferencial de la lesión papilar intraductal en la ecografía se debe establecer con otras alteraciones de la mama que dilatan los conductos,
con o sin contenido,
así como con otras masas sólidas de la mama.
Si la paciente presenta secreción se puede realizar una galactografía donde el signo radiológico típico es la presencia de un defecto de replección en un conducto dilatado o una obstrucción abrupta del conducto.
Fig. 6: Mujer de 45 años que consulta por bultoma palpable en la mama derecha.
En la mamografía derecha destaca la presencia de numerosas formaciones nodulares, algunas muy prominentes, en general bien circunscritas o parcialmente bien definidas.
Fig. 7: En el estudio ecográfico de la mama derecha, se identificaron incontables formaciones nodulares de contornos bien definidos y tamaños variables: algunas correspondían a quistes simples, otras presentaban contenido en su interior (A) sugestivos de quistes complejos.
En LIS se objetivó nódulo quístico con polo sólido (B y C).
Se realizó BAG ecoguiada del mismo con resultado de AP de papiloma intraquístico con focos de carcinoma intraductal de bajo grado.
Fig. 8: Papiloma intraquístico con focos de carcinoma intraductal de bajo grado.
AP: Tinción de hematoxilina-eosina donde se aprecia una proliferación celular neoplásica de arquitectura cribiforme con áreas más sólidas que muestran una población celular monomorfa con presencia de formaciones papilares con ejes fibroesclerosados.
Fig. 9: Papiloma intraquístico con focos de carcinoma intraductal de bajo grado.
AP: Tinción de hematoxilina-eosina donde se aprecian las formaciones papilares y el patrón cribiforme del carcinoma intraductal.
Fig. 10: Papiloma intraquístico con focos de carcinoma intraductal de bajo grado.
AP: Tinción de hematoxilina-eosina donde se aprecia el patrón cribiforme de crecimiento del carcinoma intraductal.
Fig. 11: Paciente que consulta por bultoma palpable retroareolar derecho y telorragia.
En la mamografía se objetiva un nódulo retroareolar derecho de contornos bien definidos.
Fig. 12: En la ecografía se visualiza una ectasia ductal retroareolar derecha (A) con presencia de un nódulo sólido intraductal con abundante señal doppler en su interior(B y C).
Se realiza BAG eoguiada con resultado AP de papiloma.
Fig. 13: Papiloma intraductal.
AP: tinción de hematoxilina-eosina donde se aprecia la presencia de ducto dilatado(D) con estructura de papiloma intraductal de arquitectura arboriforme con ejes conectivo-vasculares revestidos de epitelio ductal y celulas mioepiteliales, sin rasgos de atipia.
P ( papiloma),D (ducto dilatado), flecha (ducto normal).
Fig. 14: Papiloma intraductal.
AP: tinción de hematoxilina-eosina donde se aprecia la presencia de ducto dilatado(D) con estructura de papiloma intraductal de arquitectura arboriforme con ejes conectivo-vasculares revestidos de epitelio ductal y celulas mioepiteliales, sin rasgos de atipia.
Fig. 15: Mujer de 55 años asintomática, mamografía de screening.
En la mamografía se objetiva nódulo sólido de morfología ovoidea y contornos bien definidos en línea intercuadrática externa de la mama izquierda.
Fig. 16: En la ecografía corresponde con nódulo sólido en LIS de la mama izquierda de contornos bien definidos con refuerzo posterior.
Se realizó BAG ecoguiada con resultado de AP: papiloma sobre carcinoma intraductal.
Fig. 17: Papiloma sobre carcinoma intraductal.
AP: tinción de hematoxilina-eosina donde se aprecia la presencia de estructuras papilares (P) sobre patrón cribiforme del carcinoma intraductal.
Fig. 18: Mujer de 75 años con telorragia izquierda franca.
En la galactografía se visualiza defecto de replección de contornos mal definidos en ducto retroareolar izquierdo.
Fig. 19: En la ecografía se visualiza un ducto retroareolar izquierdo dilatado y ocupado por un nódulo de morfología ovoidea.
Se realizó BAG ecoguiada con resultado AP de papiloma.
Fig. 20: Papiloma intraductal.
AP: tinción de hematoxilina-eosina donde se aprecia un ducto dilatado ocupado por la presencia de crecimiento papilar (P) constituido por ejes conjuntivo vasculares de epitelio ductal y células mioepiteliales,sin rasgos de atipia.
Fig. 21: Papiloma intraductal.
AP: tinción de hematoxilina-eosina donde se visualiza presencia de crecimiento papilar constituido por ejes conjuntivo vasculares de epitelio ductal y células mioepiteliales,sin rasgos de atipia.
La diferencia con el papilma solitario radica en que contienen áreas de hiperplasia ductal atípica.Hay que diferenciar entre papilomas con atipia focal que tienen < 10% de células atípicas y el papiloma atípico,
en el que la población celular atípica es del 10-30% con bajo grado nuclear.
Los hallazgos radiológicos no varían de los que presentan los papilomas solitarios,
y su diagnóstico es AP.
Se originan en el sistema ductal periférico,
dentro dentro en la unidad lobular-ductal terminal.
Las características histopatológicas básicas son similares a los papilomas centrales,
pero se asocia con más frecuencia a la hiperplasia,
atipia,
carcinoma ductal in situ,
carcinoma invasivo,
cicatriz radial o adenosis esclerosante.
Se presenta en mujeres en la 3ª-4ª década de la vida.
Clínicamente,
se presenta con masas palpables.
Generalmente se encuentran múltiples papilomas bilaterales y la recurrencia después de la cirugía es más frecuente.
En la mamografía los hallazgos son variables e incluyen: masas redondas,
ovales,
lobuladas o incluso espiculadas con o sin calcificaciones,
focos de microcalcificaciones,
nódulos agrupados o incluso densidad asimétrica.
En la ecografía se visualizan como masas sólidas lobuladas,
redondas,
ovales o como masas complejas.
En la galactografía los hallazgos más frecuentes son la presencia de múltiples defectos de replección.
Ocurre en mujeres jóvenes,
entre los 10 y 30 años.
Clínicamente las pacientes presentan un masa palpable indolora y móvil que se suele confundir con un fibroadenoma.
Generalmente presentan una historia familiar de cáncer de mama y se ha descrito que hasta en un 28% de los casos presentan uno o más familiares con cáncer de mama.
En la mamografía, al tratarse de pacientes jóvenes,
generalmente se visualiza tejido mamario denso sin lesiones o una densidad asimétrica.
En la ecografía se objetiva como una masa mal definida heterogéna con múltiples y pequeños quistes periféricos.
- LESIONES PAPILARES MALIGNAS
Es raro,
constituye el 1-2% de los tumores de la mama.
Puede ser invasivo o no invasivo.
La forma no invasiva se extiende a través del sitema ductal (intraductal) o puede estar confinado en una estructura quística (intraquístico).
EL carcinoma invasivo,
se detecta en la periferia de la lesión y puede tener varios patrones de crecimiento: mantener un patrón papilar o por el contrario y más común,
tener un crecimiento no específico.
Se puede infraestimar el grado de la lesión si en la biopsia únicamente se toman muestras del centro ya que el componente más agresivo se localiza en la periferia.
Generalmente ocurren en pacientes mayores y se presenta como una masa palpable.
La secreción sanguinolenta ocurre en el 22-34% de los casos.
En la mamografía se puede objetivar como una masa circunscrita de contornos redondeados,
ovales o lobulados o masas mal definidas que pueden presentar microcalcificaciones.
En la ecografía se pueden visuliza como nódulos sólidos o quísticos complejos.
Es dificil de direrenciar el carcinoma papilar del papiloma únicamente con las técnicas de imagen.
Fig. 1:
Mujer de 65 años con telorragia izquierda.
En la mamografía se objetiva nóduo retroareolar izquierdo (A y B).
En la ecografía (C) se visualiza nódulo sólido de bordes lobulados con componente quístico en su vertiente lateral derecha.
Se realiza BAG ecoguiada con resultado AP de Carcinoma papilar intraquístico.
(Correlación con la AP Figs.2,3,4 y 5).
Fig. 2: Carcinoma papilar intraquístico.
AP: Tinción de hematoxilina-eosina donde se aprecia un carcinoma papilar intraquístico con patrón cribiforme e imagenes de microinvasión.
Fig. 3: Carcinoma papilar intraquístico.
AP: Tinción de hematoxilina-eosina donde se aprecia un carcinoma papilar intraquístico con imagenes de microinvasión.
P(pared del quiste) y * (carcinoma papilar).
Fig. 4: Carcinoma papilar intraquístico.
AP: Tinción de hematoxilina-eosina donde se aprecia un carcinoma papilar intraquístico con imagenes de microinvasión.
En esta imagen se aprecian los nucleolos con intensa mitosis (flechas) en el seno del tumor.
Fig. 5: Carcinoma papilar intraquístico.
AP: Tinción de hematoxilina-eosina donde se aprecia un carcinoma papilar intraquístico con imagenes de microinvasión.
En esta imagen se aprecia la transición entre las celulas normales ( flecha) y las células con atipia del carcinoma (*).
- Carcinoma ductal in situ micropapilar
Es una variante del carcinoma ductal in situ.
Las células neoplásicas crecen en el interior del ducto con proyecciones papilares,
pero la mayoría sin pedículo fibrovascular.
Se pueden asociar a microcalcificaciones.
En la mamografía se puede visualizar como presencia de microcalcificaciones o distorsión.
Es frecuente que presente una ramificación extensa dentro del sistema ductal,
por lo que es dificil obtener márgenes libres en la cirugía conservadora.
- Carcinoma micropapilar puro invasivo
Es muy raro,
supone menos del 2% de los cánceres de mama.
Es una variante rara del carcinoma ductal infiltrante con unas características histológicas y clínicas diferentes al carcinoma papilar clásico,
con una alta incidencia de metástasis ganglionares y un mal pronóstico.
Histológicamente se caracteriza por presentar un crecimiento micropapilar invasor constituido por acúmulos de estructuras pseudopapilares con ausencia de tallos fibrovasculares,
inmersas en espacios vacíos,
claros,
que semejan vasos linfáticos dilatados.
A menudo los acúmulos de células tumorales pueden mostrar estructuras tubulares en el centro.
No presenta características de imagen específicas.
En la mamografía se puede visualizar una masa oval,
redondeada,
de bordes microlobulados o espiculados.
Se asocia a microcalcificaciones hasta en un 44% de los casos.
En la ecografía se objetiva una masa homogénea irregular hipoecogénica que puede presentar sombra acústica posterior.
Afecta al mismo rango de edad que los carcinomas ductales invasivos ,
con media de edad de 55 años.
El tamaño varía entre 0,1-10cm.
Se caracteriza por una gran tendencia linfotrópica,
con alta incidencia de metástasis axilares,
hasta 70% de los casos en el momento del diagnóstico,
independientemente del tamaño del tumor,
así como un pronóstico clínico muy desfavorable.
- TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS INTERVENCIONISTAS
Tiene una baja sensibilidad y especificidad.
La exactitud del diagnóstico citológico es del 59%,
con hallazgos superpuestos entre los diferentes tipos de lesiones papilares.
Las tinciones citológicas proporcionan información acerca de la normalidad,
atipia o malignidad y también de la presencia de formaciones papilares en las células exfoliadas.
La BAG presenta una mayor exactitud para el diagnóstico de una neoplasia papilar y es más sensible que la citología para detectar características malignas.
Los falsos negativos de la biopsia percutánea disminuyen usando agujas más gruesas o realizando múltiples biopsias.
La BAG puede infraestimar el grado de atipia o de CDIS al no analizar la lesión en su totalidad.
La BAV puede ser tanto diagnóstica como terapeútica ya que puede conseguir una extirpación completa de la lesión y,
si no se detecta atipia,
no necesita ampliación quirúrgica.
